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2005-01-05

La Parálisis Agitante
2005-01-05

Publicado en El Correo, Territorios, Ciencia-Futuro
Miércoles 5 de enero de 2005

Desde hace casi dos siglos se conoce esta enfermedad neurológica aunque sigue sin existir una cura

A mediados de diciembre pasado, se publicaban en Neuron nuevos análisis canadienses sobre las bases genéticas de la enfermedad de Parkinson, uno de los principales problemas neurológicos de la edad adulta. Aunque los avances en la comprensión de la misma están permitiendo ver una cura en el futuro, lo cierto es que por el momento sólo existen tratamientos paliativos. La enfermedad que se describió por un científico inglés a comienzos del siglo XIX sigue siendo, en gran parte, un misterio.

En 1817 James Parkinson publicaba Essay on the Shaking Palsy, en el que describía una serie de casos que había observado: un jardinero de cincuenta años a quien le temblaba la mano izquierda, un marino inglés que había sido apresado por los españoles... En todos los pacientes encontraba una parálisis agitante que parecía ser una enfermedad nueva, o no descrita anteriormente. Tras la publicación del ensayo, comenzaron a conocerse más casos de esta enfermedad de Parkinson, como comenzó a ser denominada.En 1880, el francés Jean-Martin Charcot realizó una descripción más completa de una enfermedad que atacaba principalmente a personas de más de cincuenta años, provocándoles una rigidez característica, unida frecuentemente a temblores en extremidades y a una limitada capacidad de realizar movimientos (hipocinesia). Posteriormente se incorporó un cuarto síntoma: la inestabilidad de postura, que consiste en una incapacidad de coordinar el equilibrio.

Hace algo más de un siglo se creía que la enfermedad de Parkinson estaba producida por algún tipo de intoxicación, asociado a las fábricas, y por ello comenzó a considerarse un producto de la civilización moderna. Sin embargo, lo cierto es que incluso enlos clásicos griegos se habían ya descrito pacientes que posiblemente tenían Parkinson. Por otro lado, con la investigación de más casos se pudo comprobar que no existía tal intoxicación, sino una degeneración neurológica que es la base de una enfermedad que, aún hoy, no tiene una causa conocida.

En 1919 se descubrió que la lesión básica estaba en la parte alta del tronco cerebral, en el mesencéfalo, donde existen unas neuronas con alto contenido en neuromelanina y color grisáceo, una zona denominada sustancia nigra. Los enfermos de Parkinson tenían muy degradada esa zona, sin coloración, debido a la muerte de esas neuronas. Esa desaparición ocurre de forma natural, pero en los enfermos de Parkinson se ha producido prematuramente y en gran medida (se estima que cuando la sustancia nigra se reduce a un 30% de la inicial se disparan los síntomas).

(Inserto: como amablemente indican en los comentarios, se debe explicar que "la enfermedad de Parkinson es la forma más importante de un gran grupo que se conoce como síndrome de Parkinson (parkinsonismos).Este último engloba una larga lista de trastornos que tienen en común lesiones en el sistema extrapiramidal.Existe una variedad sin etiología conocida o idiopática que es la enfermedad de Parkinson y después una larga lista de otras formas secundarias a intoxicaciones, encefalitis, traumatismos, tratamientos farmacológicos, etc.")

A comienzos de los sesenta se encontró el mecanismo por el que se producían esos problemas: esas neuronas son las principales productoras de una sustancia neurotransmisora, la dopamina, que ayuda a dirigir la actividad muscular. Esto permitió comenzar tratamientos que aportaran esa sustancia al cerebro. El problema estriba en que la dopamina no se puede tomar, ni inyectar, directamente, porque no supera la llamada barrera hematoencefálica. En 1961 se comprobó, sin embargo, que era posible ingerir un precursor de la dopamina, la levodopa, una sustancia que sí puede llegar al cerebro y allí ser transformada en dopamina.

Los tratamientos con levodopa, descritos por Oliver Sacks en su novela Despertares (posteriormente llevada al cine en una película homónima), consiguieron disminuir y hasta hacer desaparecer los problemas en los enfermos, pero sólo temporalmente: con el tiempo eran necesarias dosis mayores (con importantes efectos secundarios), y los periodos de activación que proporcionaba la medicina eran cada vez más cortos. Por otro lado, conforme el tiempo va pasando y la degradación neuronal del paciente prosigue, es más difícil para el organismo convertir la levodopa en dopamina, y así los efectos van desapareciendo.

(Inserto, de nuevo de la mano del comentarista anónimo 1, a quien agradezco las puntualizaciones: "La levodopa continúa siendo un fármaco importante en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.Sus efectos secundarios se controlan con otros medicamentos disponibles en la actualidad..En su articulo se puede llegar a la conclusion contraria.Es un tratamiento complejo, pero efectivo en un gran porcentaje de enfermos con enfermedad de Parkinson.". Ciertamente, podría pensarse por el comentario anterior que se trataba de un tratamiento obsoleto o inadecuado. Sencillamente, hacía mención al fenómeno de pérdida de efectividad que suele tener en los pacientes.)

A lo largo de estos cuarenta años se han ido desarrollando una serie de fármacos que han podido paliar la situación: agonistas de la dopamina (sustancias que se comportan como ella, al menos en parte, y que sí pueden suministrarse directamente) y otros fármacos que han conseguido mejorar la calidad de vida de los enfermos. A un coste importante: el paciente de Parkinson genera un consumo farmacéutico elevado (se estima en algo más de 2000 euros anuales), aparte de necesitar una atención constante por parte del médico que deberá ir modificando los tratamientos conforme se vayan haciendo poco efectivos y, sobre todo, conforme los efectos secundarios de los mismos lleguen a ser peores que el propio mal. En cualquier caso, la calidad de vida del paciente de Parkinson (especialmente cuando se ha podido hacer una detección temprana de la enfermedad) ha mejorado mucho: tratamientos que combinan diferentes fármacos, o dietas equilibradas que ayudan a evitar la degeneración neuronal. El papel de los radicales libres, sustancias capaces de oxidar tejidos en el interior del organismo ha sido considerado, en tiempos recientes, como un factor adicional.

En la actualidad se entra en una nueva fase de ataque a la enfermedad: conseguir encontrar las causas y atacarlas de raíz. ¿A qué se debe que ciertas personas desarrollen la enfermedad de Parkinson? Se estima que la incidencia de la enfermedad es de unos 20 nuevos casos cada 100.000 habitantes, con una prevalencia (casos existentes) de 200 cada 100.000. Se ha encontrado una dependencia genética compleja, no ligada a un solo gen. La identificación de algunos genes relacionados, como el llamado gen parkin, ligado a la gestión de los desechos en las células, permite ahora comenzar a comprender mejor el fenómeno. Este gen es aparte de un sistema de limpieza que elimina de las células proteínas que son dañinas. Su disfunción, asociada a otros genes, provoca que estas sustancias se acumulen en las neuronas y provoquen su muerte. Igualmente, futuros tratamientos que permitan recuperar las propias neuronas son parte de la esperanza de los pacientes. (*) Sin embargo, por el momento, lo que queda es poder mantener en lo posible la calidad de vida. Algo difícil para los enfermos y sus familias.



Detección Precoz
No todas las personas que presentan los cuatro síntmas de la enfermedad de Parkinson (rigidez, temblor, hipocinesia e inestabilidad de postura) tienen la enfermada primaria. Se suele hablar de parkinsonismo para describir otros trastornos neurológicos que generan estos problemas. Epidemiológicamente se ha comprobado que el disparo de la enfermedad se produce, en promedio, a los 57 años, aunque normalmente no se detecta hasta cuatro años después.

A menudo se confunden los primeros síntomas como parte de problemas reumáticos, o de trastornos depresivos. Un examen adecuado permite, sin embargo, el diagnóstico en fases todavía preclínicas (no se han presentado los síntomas). Técnicas diagnósticas sobre la actividad muscular o el análisis de los temblores, así como las tomografías PET permiten encontrar y evaluar la degeneración existente en las neuronas de la sustancia nigra que es la base de la enfermedad.

Nota: (*) Precisamente hoy es noticia (p.ej. BBC News) la esperanza de tratamientos con células madres. En la Universidad de Kyoto se han usado células madre de monos, implantadas en el mesencéfalo, que dieron lugar a nueva sustancia nigra, que además funcionaba. Algo que se había comprobado en roedores, no en primates.

2005-01-05 01:00 Enlace

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Comentarios

1

De: Anónimo Fecha: 2005-01-11 07:30

Aunque con retraso, he leído su artículo “La parálisis agitante”.Es necesario realizar algunas aclaraciones, porque su lectura puede llevar a confusión.. La sustancia negra es un grupo de neuronas cuya característica morfológica más importante es el acúmulo de neuromelanina (no de hierro) en su citoplasma, que le confiere su color. La enfermedad de Parkinson es la forma más importante de un gran grupo que se conoce como síndrome de Parkinson (parkinsonismos).Este último engloba una larga lista de trastornos que tienen en común lesiones en el sistema extrapiramidal.Existe una variedad sin etiología conocida o idiopática que es la enfermedad de Parkinson y después una larga lista de otras formas secundarias a intoxicaciones, encefalitis, traumatismos, tratamientos farmacológicos, etc. La levodopa continúa siendo un fármaco importante en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.Sus efectos secundarios se controlan con otros medicamentos disponibles en la actualidad..En su articulo se puede llegar a la conclusion contraria.Es un tratamiento complejo, pero efectivo en un gran porcentaje de enfermos con enfermedad de Parkinson. La película “Despertares” es una buena película, está basada en una novela, que a su vez refleja una experiencia real, pero modificada.El doctor Sacks experimentó la levodopa en pacientes con un síndrome de Parkinson secundario a una encefalitis letárgica (epidemia de encefalitis de probable origen viral que ocurrio en los años 1910-1920).Los daños en los núcleos del sistema extrapiramidal en el cerebro y tronco cerebral eran mucho más intensos que en la enfermedad de Parkinson idiopática.Las dosis de levodopa debían ser mucho más elevadas que las que se utilizan en la actualidad para el tratamiento de esta ultima, y la absorcion era muy irregular ya que gran parte de la levodopa se transformaba en dopamina antes de llegar al sistema nervioso central.Actualmente se combina con un inhibidor de la dopa-descarboxilasa.

2	De: vivian caraballo Fecha: 2005-04-23 17:11
excelente articulo

3	De: david fernando rodríguez maldonado Fecha: 2005-08-25 18:42
me gustaria saber mas porque soy médico y funde la asociación de familiares y parkinsopn en cochabamba bolivia. gracias DAVID

4	De: M. SILVIA GOMEZ MARDONES Fecha: 2005-09-13 23:53
me gustaria saber como prevenir esta enfermedad,

5	De: M. SILVIA GOMEZ MARDONES Fecha: 2005-09-13 23:53
me gustaria saber como prevenir esta enfermedad,

6	De: RUBÉN LORENZO Fecha: 2005-11-17 18:19
Me ha sido de gran utilidad este artículo, estoy en el tercer curso de enfermería.

7	De: jairo guevara Fecha: 2006-10-20 00:27
me gusta la informacion,pero quisiera con mucha urgencia informacion d parkinson en jovenes por caso personal 25años.gracias

8	De: jairo guevara Fecha: 2006-10-20 00:27
me gusta la informacion,pero quisiera con mucha urgencia informacion d parkinson en jovenes por caso personal 25años.gracias

9	De: Seraz Fecha: 2010-05-05 22:01
Nesecito informacion... temgo 16 años y presento algunos suntomas

10	De: Daniela Fecha: 2010-11-09 23:53
excelente articulo, me a sido de mucha ayuda, pero me surge una duda.. ¿la l-dopa produce algún efecto adverso en el paciente?

11	De: Alexandro Fecha: 2010-11-10 12:52
Los enfermos de Parkinson se han enfermado por estar expuestos a fragancias como los desodorantes que contienen aluminio ,desodorantes y fragancias .

12	De: Yabba Fecha: 2010-11-10 14:17
Entonces usted no corre peligro, con lo que apesta... Parece mentira tener tan poca entraña como para decir estupideces sobre un tema tan doloroso para quien lo padece.

13	De: Iván Fecha: 2010-11-10 14:27
Si se tiene ese poco respeto a si mismo, ¿que respeto va a tener a otros semejante bastardo?.

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